1. HABERLER

  2. DİYARBAKIR HABERLERİ

  3. ‘Bölgede 300 hemofili hastası var’
‘Bölgede 300 hemofili hastası var’

‘Bölgede 300 hemofili hastası var’

14 yaşındaki oğlu da hemofili hastası olan Selim Paksoy tarafından kurulan Dicle Hemolofili Derneği, hemofili hastalara umut olmayı sürdürüyor.

A+A-

Hemofili hastalığı konusunda bilinçlendirmek, hastalara faydalı olmak amacıyla derneği kuran Paksoy, bölgede 300’e yakın büyük ve küçük hemofili hastasının bulunduğunu söyledi.
 
 

Dicle Hemofili Derneği Başkanı Selam Paksoy, derneğin kuruluşunu, çalışmalarını ve hemofili hastalığını Yenigün Gazetesi’ne değerlendirdi. 10 yıldan bu yana hemofili hastaları için büyük mücadele veren Paksoy, 2000-2007 yılına kadar Türkiye Hemolofi derneği’nin Diyarbakır İl temsilciliğini yaptıktan sonra bu derneği kurdu.

 

Oğlunun hemofili hastalığına yakalanmasının ardından kendini hemofili hastalarına adayan Paksoy, derneğin amacının insanları hemofili hastalığı konusunda bilinçlendirmek ve hastalara faydalı çalışmalar yapmak olduğunu söyledi.


 “Hemofili ağır bir hastalıktır”
 
Hemofili hastalığını kısaca tarif edebilir misiniz?


Hemofili hastalığı ömür boyu süren ağır bir hastalıktır. Amacımız bu hastalığa yakalanan çocuklarımızın sakat kalmamalarını sağlamaktır. Hastalarımız genelde eklemlerden sakat kalıyorlar. Dizlerinden, kol dirseklerinden, bellerinden gizli kanamalardan dolayı zaman zaman kendi kendine kemikleşiyor, hasta ömür boyu sakat kalıyor”


 “Oğlumda hemofili hastası”
 
Sanırım oğlunuzda bu hastalığa yakalanmış. Ne zaman oldu?


“Evet 14 yaşındaki oğlum da hemofili hastası. Daha önce Diyarbakır’da hemotologlar yoktu. Dicle Üniversitesi büyük hemotologlar vardı. Küçük hemotologlar yoktu. Ondan sonra Murat Söker hocamız çocuk bölümüne geçti. Ancak şimdi hem büyük hem de küçük bölümlerde hocalarımız var. Fazla sıkıntımız yok. 80 üyemiz var”


 “Hemofiliyi bilinçlendirdik”


Hemofili bilinen bir hastalık mı? Ya da bu hastalığı bilinçli bir hale getirebildiniz mi?


“Hemofili son zamanlarda bilinen bir hastalık oldu. Dernek olarak 2007 yılından bu yana yaptığımız tanıtma çalışmaları ile bu hastalığa karşı bilinç sağladık. Üyelerimiz, çevre il ve ilçelerden gelen hastalara derneğimizi tanıtıyorlar”


 “300 hemofili hastası var”
 
Diyarbakır’da kaç tane hemofili hastası var?


“Dicle Üniversitesi kayıtlarına göre, bölgede büyük ve küçük olarak 300 hemofili hastası bulunuyor. Fazla bir destek görmüyoruz. Çünkü bölgemiz yoğun sorunları olduğundan dolayı sivil toplum kuruluşlarına fazla bir değer verilmiyor. İşin gerçeği bu. Biz kendi yağımızla kavruluyoruz. Kimseden de talepten bulunmuyoruz. Yenişehir Belediyesi, Odalar birliğinin, Dicle Üniversitesi’nden Prof. Dr. Orhan Ayyıldız, Prof. Dr. Murat Söke’nin destekleri oldu.

 

Amacımız sadece hastalarımız yatalak olmasın, yeter ki onlara ilaç ve faktör yetiştirelim. İlaçları pahalıdır. Önce temin etmek de zordu. Ancak son yıllarda yeşil kartlılar bile artık ilaç alabiliyor. Sorun yaşamıyoruz. O açıdan iyiyiz”
 “Ağır ve ömür boyu süren bir hastalık”
 
Hemofili nasıl bir hastalıktır. Biraz açabilir misiniz? Belirtileri var mı?


“Hastalık ağır ve ömür boyu süren bir hastalıktır. Çocuklarımız sakat kalmasın. Her an için hepimiz sakat adayıyız ama bu hastalıktan dolayı kalmasınlar. İlgilenelim. Benim oğlumun yaşında olan birkaç üyem var, onlar şimdi sakat. Batman’ın bir köyünde 2 kardeş yatalak durumda. 3 kardeşte hemolofili hastasıydı. Birinin durumu iyi ancak diğer 2 kardeş yatalak durumda bulunuyor. Bunun tek avantajı faktör dediğimiz hemolofili A’lar için faktör 8, hemofili B’ler için faktör 9, bu iğneyi vurduğunuz zaman bütün kanamayı çekiyor. Hasta rahatlıyor. İlgilenmezsen, o kan orada kemikleşiyor ve çocuk sakat kalıyor. Bölgede ağır hastalara profolaksi fazla uygulanmıyor. Oysa hemofili hemofilidir. Ağır ve orta derece fark etmiyor”


Hemofili nedir?


“Kanın pıhtılaşma sisteminde, rol alan Faktör VIII ve IX kalıtsal olarak eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu çıkan, genetik geçiş gösteren kronik komplike bir hastalıktır. Bu günkü anlamda Hemofili 1920 yılında tanımlanmış ve 1937 ‘de patogenezi belirlenmiştir. Hemofili sıklığı; ülkeler arasında tipleri değişiklik göstermekle beraber 10.000 erkek doğumda 1’dir. Coğrafi ve etnik bir farklılık bilinmemektedir”


Hemofilinin belirtileri


“Hemofilinin belirtilerinin şiddeti kanda bulunan faktörlerin ne kadar eksik olduğuna bağlıdır. Belirtisi kanamadır. Çocukluk çağında ortaya çıkan beyin kanaması ölüme neden olabilir. Genelde bu yaştaki kanamalar yaralanmalara bağlı olarak görülür. Çocuk ağzını ya da burnunu bir yere çarptığında kan kaybı görülür. Ayrıca oyun çağında dizini çok yaralayan çocukta kanama eklem içine olabilir. Bu sık tekrarlarsa ciddi probemlere yol açar.

 

Eklemin hareketlerini kısıtlar hatta tamamen ortadan kaldırabilir. Kemiklerin kaynaşmasına neden olur. Ayrıca kanamalar karaciğer böbrek gibi iç organlarda da ortaya çıkar. Yaş ilerledikçe hastalığın farkına varan kişi daha dikkatli bir yaşam sürer. Böylece uzun yıllar hayatını devam ettirebilir. Fakat ufak yaralarda ya da çarpmalarda bile vücutta morluklar görülebilir. Hastalığın yaş ilerledikçe nasıl seyredeceğini tahmin etmek zordur. Küçük kanamalardan sonra durdurulamayan kan kayıpları oluşabilir”


Hemofilinin nedenleri


“Hemofili önemsiz bir darbenin yarattığı sıyrıktan vücut dışına ya da bir yara oluşmasa bile yumuşak dokuya ve özellikle eklem içine aşırı ölçüde kanamayla kendini belli eder. X kromozomunda kanın pıhtılaşma sürecinin normal biçimde gelişmesi için zorunlu bir gen bulunduğu sanılmaktadır.

 

Erkeğin X kromozomunda pıhtılaşmadan sorumlu sağlam bir gen yerine, bozuk bir gen varsa hemofiliye özgü pıhtılaşma bozuklukları ortaya çıkar. Sağlıklı bir kişide çeşitli damar zedelenmeleri sonucu başlayan kanama üç mekanizmanın kendiliğinden devreye girmesiyle durur Damar kaslarının kasılması, zedelenmiş bölgede trombositlerin toplanması ve yaralı bölgeyi kapatan bir pıhtının oluşması. Pıhtının oluşması karmaşık bir süreçten geçerek gerçekleşir. Bu süreç sayesinde plazmada bulunan fibrinojen adlı bir protein, başta tromboplastin olmak üzere çeşitli etkenlerin devreye girmesiyle yapı değiştirerek fibrine, yani pıhtıyı oluşturan protcine dönüşür.

 

Pıhtılaşma sürecinde yer alan plazma proteinlerine pıhtılaşma faktörleri denir. Bu faktörleri belirtmek için kullanılan sayılar Romen rakamlarıyla yazılır. Kanda düşük oranlarda bulunan birçok madde tromboplastinin oluşumuna katkıda bulunur. Bunlardan biri olan faktör VIII hemofilin hastaların kanında bulunmaz. Bu protein antihemofilik globülin (AHG) ve antihemofilik A faktörü adlarıyla da tanınır. Aslında hemofili terimi, nedenleri farklı olmasına karşın, aynı belirtilerle seyreden iki hastalığı kapsar. Bunlardan daha sık görülen hemofili A’da faktör VIII bulunmazken, daha az rastlanan hemofili B’de antihemofilik B faktörü olarak da bilinen faktör IX eksiktir”


Hemofilinin tedavisi


“Hemofilinin tedavisi ömür boyu sürer. Çünkü bu hastalık genetik bir hastalıktır ve henüz tedaviler bu aşamaya gelmemiştir. Hastalıkta eksik olan faktörler ( proteinler ) enjeksiyonla yerine konur. Bu şekilde hastada kanama olduğunda pıhtılaşmanın oluşması sağlanır. Fakat bu kalıcı bir tedavi şekli değildir.

 

Sürekli ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekir. Bir müddet sonra hastada bu kalıcı faktörler yine azalacaktır ve eski seviyesine inecektir. Ayrıca Avrupa’da kullanılan suni faktör ilacı da ülkemizde de satılmaya başlanmıştır. Hastalığın tanısı erken konduğunda bu yöntemle kişi günlük yaşamını diğer insanlardan farksız bir şekilde sürdürebilmektedir. Bu hastalığın tedavisi için çalışmalar devam etmektedir. Özellikle Amerika’da 40 gönüllü hasta üzerinde gen tedavisi uygulanmaktadır. Hastalara zayıflatılmış virüs verilmekte ve bu virüs karaciğere yerleşerek faktör 8 üretmektedir.

 

Fazla miktarda verilmediğinden henüz yan etkisi görülmemiştir. Amaç hastalığı tamamen ortadan kaldırmaktır. Ayrıca hastanın spor yapması kasların güçlenmesi sağlıklı bir yaşam sürmesi için gereklidir. Yüzme masa tenisi yürüyüş hemofili hastaları için faydalıdır. Sadece ileri derecede hemofili hastası olanlar doktorun önerdiği egzersiz programını uygulamaları daha faydalıdır. Bazı sporlar bu hastalar için risk oluşturabilir”
 

 

HABERE YORUM KAT

İlgili Haberler